Troubles moteurs œsophagiens primitifs, Achalasie et maladie des spasmes diffus de l’œsophage

Lors d’une déglutition normale, l’œsophage se contracte de haut en bas afin de faciliter le passage du bol alimentaire vers l’estomac : c’est le péristaltisme œsophagien. De plus, il existe un clapet (sphincter œsophagien inférieur) situé entre l’œsophage et l’estomac (cardia). Celui-ci est fermé en dehors d’une déglutition pour empêcher le reflux et s’ouvre après chaque déglutition pour laisser passer le bol alimentaire.

Question : les troubles moteurs œsophagiens, c’est quoi ?

Il s’agit de maladies qui provoquent un dysfonctionnement du péristaltisme et/ou du fonctionnement du sphincter œsophagien inférieur.

Il faut distinguer les troubles moteurs œsophagiens primitifs et secondaires. :

  • Les troubles moteurs primitifs de l’œsophage regroupent cliniquement l’achalasie, la maladie des spasmes diffus ainsi que des formes intermédiaires.
  • Les troubles moteurs secondaires qui sont une conséquence d’un reflux gastro-œsophagien anormal ou qui s’intègrent dans une maladie générale (par exemple la sclérodermie) ou néoplasique.

Le diagnostic d’une maladie motrice primitive ne peut être envisagé qu’après avoir éliminé formellement une lésion organique.

Question : quels sont les symptômes des troubles moteurs œsophagiens ?

Les signes d’appel des troubles moteurs de l’œsophage sont la dysphagie (sensation de blocage des aliments lors du passage dans l’œsophage), les douleurs thoraciques et les régurgitations. Il peut également exister une perte de poids.

Question : Qu’est ce que l’achalasie ?

L’achalasie est un trouble primitif de la motricité œsophagienne dû à un défaut acquis du contrôle nerveux intrinsèque. Elle entraine une dénervation de l’œsophage.

Elle est caractérisée par l’absence de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage. Il existe le plus souvent également une absence de péristaltisme œsophagienne (absence de contraction de l’œsophage). Il peut également exister un spasme du sphincter œsophagien inférieur, mais celui-ci est inconstant.

La cause est inconnue. Trois hypothèses ont été proposées : affection auto-immune (maladie qui résulte d’un dérèglement du système immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus ou constituants «sains»), processus nerveux dégénératif (analogue aux lésions centrales du parkinson), enfin infectieuse, impliquant un virus neurotoxique ou un autre organisme pathogène.

Il s’agit d’une maladie rare : environ 0,8/100.000 habitants par an. Elle peut survenir à tous les âges. Elle est aussi fréquente chez l’homme que chez la femme.

Question : Qu’est ce que la maladie des spasmes diffus de l’œsophage ?

Ce syndrome est caractérisé par la perte intermittente du péristaltisme œsophagien : les contractions de l’œsophage ne se font plus de façon progressive de haut en bas, mais de manière simultanée tout le long de l’œsophage. L’amplitude est souvent très augmentée. La maladie de spasmes diffus est cinq fois moins fréquente que l’achalasie, mais plus fréquente chez les malades explorés pour douleurs thoraciques à bilan cardiaque négatif. Elle survient chez des patients de plus de 50 ans. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et manométriques.

Tout comme l’achalasie, la cause n’est pas connue.

Question : comment fait-on le diagnostic de troubles moteurs œsophagiens ?

L’exploration de ces patients débute le plus souvent par une gastroscopie qui va permettre d’exclure une sténose (rétrécissement du calibre) de l’œsophage dû à une tumeur ou à une autre maladie.

Par après, c’est la manométrie qui va permettre de distinguer une maladie motrice primitive de l’œsophage d’autres troubles moteurs secondaires.

Troubles moteurs
Tracés manométriques : à gauche, pérsitatltisme normal- à droite : achalasie.

Mais la manométrie ne permet pas de distinguer l’achalasie de la pseudo-achalasie (fausse achalasie) par cancer infiltrant : une bonne exploration endoscopique est indispensable.

Un examen radiologique de l’œsophage peut également être utile.

Question : quel est le traitement des troubles moteurs œsophagiens ?

L’achalasie se traite soit par endoscopie, soit par chirurgie (cardiomyotomie de Heller), avec la même efficacité. La dilatation pneumatique du cardia se fait à l’aide de ballon de diamètre croissant (35 mm puis 40 mm) en deux à trois séances initiales. Les résultats sont satisfaisants chez deux tiers des patients en une seule séance et bons dans 80% des cas avec 2 à 4 séances. Plus récemment, on a décrit une nouvelle technique de traitement endoscopique : le POEM (Per Oral Endoscopic Myotomy) qui consiste à sectionner le sphincter œsophagien inférieur par endoscopie plutôt que par chirurgie.

La maladie des spasmes diffus requiert un traitement symptomatique par médicaments (inhibiteurs calciques ou dérivés nitrés), à la demande si les douleurs sont rares, ou avec une forme retard si les douleurs sont fréquentes. Les dilatations pneumatiques sont utiles si une anomalie du sphincter œsphagien inférieur est associée, mais les résultats sont moins bons que dans l’achalasie.

REMARQUE IMPORTANTE

Ces informations n’ont pour but de ne fournir que des informations générales et ne doivent pas servir d’aide pour poser un diagnostic ou proposer un traitement pour des cas particuliers. Il est très important de consulter votre médecin pour votre cas particulier.